പാക്കിസ്ഥാന് മുന് പ്രസിഡന്റ് ജനറല് പര്വേസ് മുഷറഫിന്റെ മരണത്തിലേക്കു നയിച്ചത് നാഡീവ്യൂഹത്തെ തളർത്തുന്ന അപൂർവ രോഗമായ അമിലോയിഡോസിസ്. ദുബായിൽ ചികില്സയിലിരിക്കെയാണ് അന്ത്യം സംഭവിച്ചത്. എന്താണ് അമിലോയിഡോസിസ് ?
അവയവങ്ങളെയും കണക്ടീവ് ടിഷ്യൂസിനെയും ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ്വ രോഗമാണ് അമിലോയിഡോസിസ്. ഇത് അവയവങ്ങളിലും കോശങ്ങളിലും അമിലോയിഡ് എന്ന പ്രോട്ടീൻ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഉദരഭാഗത്ത് കാണപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനാണിത്. അസ്ഥിമജ്ജയിൽ നിന്ന് ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ഈ പ്രോട്ടീൻ മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങളിൽ വലിയ അളവിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നതാണ് ഗുരുതര പ്രശ്നങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നത്. അമിലോയിഡ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നതോടെ ഇത് അവയവങ്ങളെ പ്രവർത്തനഹിതമാകുന്നു, മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ പരാജയത്തിലേക്കും തുടർന്ന് മരണത്തിലേക്കും നയിക്കാം.
ഹൃദയം, വൃക്കകൾ, കരൾ, പ്ലീഹ, നാഡീവ്യൂഹം എന്നീ അവയവങ്ങളെയാണ് സാധാരണയായി ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നത്. അമിലോയിഡോസിസ് ബാധിക്കുന്നതോടെ രോഗികളുടെ ശരീരഭാരം കുറയാൻ ആരംഭിക്കും. ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ക്ഷീണം, മെഴുക് പോലെയുള്ള ചർമ്മം, ത്വക്കിനുണ്ടാകുന്ന ചതവുകൾ, നാവിലും ഡെൽറ്റോയിഡുകളിലും ഉണ്ടാകുന്ന വീക്കം, കരൾ വീക്കം, ഹൃദയസ്തംഭനം, മൂത്രത്തിലൂടെയുള്ള പ്രോട്ടീനുകളുടെ നഷ്ടം, നീർവീക്കം, മരവിപ്പ്, ശ്വാസതടസം, അവയവങ്ങളിൽ വേദന എന്നിവയാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ.
പ്രായമായവരിലാണ് അമിലോയിഡോസിസ് സാധാരണയായി കണ്ടുവരാറുള്ളത്. വയറിലെ ഫാറ്റ് പാഡ് ബയോപ്സിവഴിയാണ് സാധാരണയായി രോഗ നിർണയം നടത്തുന്നത്. എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ കരൾ ബയോപ്സി അല്ലെങ്കിൽ മജ്ജയിലെ ബയോപ്സി വഴിയോ പ്രാഥമികമായി രോഗനിർണയം നടത്താം.
പ്രധാനമായും മൂന്നു തരത്തിലുള്ള അമിലോയിഡോസ് ഉണ്ട്. ക്ഷയം, റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയ കോശജ്വലന രോഗങ്ങൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന AA ടൈപ്പാണ് സാധാരണയായി കണ്ടുവരാറുള്ളത്. രണ്ടാമത്തേത് ചികിത്സിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള TTR ടൈപ്പാണ്. മൂന്നാമത്തെ തരം എഎൽ അല്ലെങ്കിൽ ലൈറ്റ് ചെയിൻ അമിലോയിഡോസിസ് ആണ്. ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററി ചികിത്സ, കീമോതെറാപ്പി, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇതിന്റെ ചികിത്സ. ശരീരത്തിലെ ചില ഭാഗങ്ങളിൽ സ്റ്റെസെൽ റീപ്ലാന്റടക്കമുള്ള വിവിധ തരത്തിലുള്ള ചികിത്സരീതികൾ നിലവിലുണ്ട്.
What is amyloidosis?